اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نوعی بیماری نورون حرکتی است. بیماری ای ال اس به گروهی از بیماری های پیشرونده عصبی مرتبط است که باعث اختلال در عملکرد کنترل اعصاب حرکتی عضلات می شود.
این بیماری منجر به ضعف عضلات و تغییر در نحوه عملکرد بدن می شود. در مراحل بعدی، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) بر اعصاب کنترل کننده تنفس تأثیر می گذارد که می تواند کشنده باشد.
ای ال اس شایع ترین نوع بیماری نورون حرکتی (MND) است. پس از بازیکن معروف بیس بال که به این بیماری مبتلا بود، گاهی اوقات بیماری لو گهریگ نیز نامیده می شود.
چالش سطل یخ در سال 2014 با هدف افزایش آگاهی و بودجه برای تحقیقات انجام شد.
بر طبق تخمین مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها (CDC) بین 14500 تا 15000 نفر در ایالات متحده در سال 2016 به این بیماری مبتلا بودند، که سالانه حدودا در 5000 نفر این بیماری تشخیص داده می شود.
تصور می شود در سراسر جهان از هر 100.000 نفر 2 تا 5 نفر به این بیماری مبتلا می شوند.
اکثر مبتلایان به ALS بعد از اولین علائم 3 تا 5 سال عمر می کنند، اما حدود 10 درصد از بیماران 10 سال یا بیشتر زنده می مانند.
هیچ درمانی وجود ندارد، اما درمان می تواند علائم را کاهش داده و کیفیت زندگی را بهبود بخشد.
حقایقی در بیماری ای ال اس ALS
در اینجا نکات کلیدی در مورد ای ال اس ذکر شده است. جزئیات بیشتر در ادامه مقاله است.
- ALS بر روی سلول های عصبی مغز و نخاع تأثیر می گذارد و منجر به ضعف عضلات، از بین رفتن عملکرد حرکتی، فلج شدن، مشکلات تنفسی و در نهایت موجب مرگ می شود.
- بیشتر افراد مبتلا به ALS بعد از پدیدار شدن علائم بین 3 تا 5 سال زندگی می کنند.
- علت دقیق ALS ناشناخته است، اما عوامل محیطی و ژنتیکی می توانند دخیل باشند.
- در حال حاضر هیچ درمانی وجود ندارد، و درمان با هدف تسکین علائم، ارائه حمایت اجتماعی و عاطفی و احتمالاً کند کردن سرعت پیشرفت بیماری انجام می شود.
ای ال اس یا ALS چیست؟
ای ال اس نوعی بیماری نورون حرکتی است. به سلول های عصبی، معروف به نورون های حرکتی که در اقدامات داوطلبانه عضلانی به کار می روند حمله می شود.
این ها اقداماتی است که می توانیم کنترل کنیم، مانند مواردی که در بازوها، صورت و پاها وجود دارد.
نورون های حرکتی در مغز و نخاع یافت می شوند. با پیشرفت ای ال اس ، این سلول ها تخریب شده و می میرند.
نورون ها ارسال پیام به عضلات را متوقف می کنند. مغز بیشتر از این نمی تواند حرکت داوطلبانه را کنترل کند در نتیجه ماهیچه ها ضعیف شده و از بین می روند.
با پیشرفت ALS، تمام عضلات داوطلبانه تحت تاثیر قرار می گیرند. شخص بیمار دیگر نمی تواند بازوها، صورت و پاهای خود را کنترل کند.
با گذشت زمان، عدم توانایی در تنفس بدون پشتیبانی می تواند منجر به نارسایی تنفسی شود.
نیمی از کل مبتلایان به بیماری ای ال اس بعد از تشخیص 3 سال یا بیشتر و برخی دیگر طولانی تر زندگی می کنند. حدود 20 درصد از افراد پس از تشخیص 5 سال یا بیشتر ، 10 درصد 10 سال یا بیشتر و 5 درصد 20 سال عمر می کنند.
استیون هاوکینگ، فیزیکدان مشهور، در 21 سالگی به بیماری ALS مبتلا شد و در سن 71 سالگی درگذشت.
علت و انواع بیماری ای ال اس
علت ای ال اس به طور دقیق مشخص نیست. با توجه به علائم و نشانه های آن ها و اینکه آیا ارتباط ژنتیکی مشخصی وجود دارد یا خیر، انواع مختلفی دارند.
ALS می تواند پرکنده یا خانوادگی باشد.
ای ال اس پراکنده به طور تصادفی اتفاق می افتد و 90 تا 95 درصد موارد را شامل می شود. هیچ عامل یا علت مشخصی وجود ندارد.
ای ال اس خانوادگی ارثی است. حدود 5 تا 10 درصد موارد خانوادگی هستند. فرزند یک فرد مبتلا به ALS، 50 درصد احتمال ابتلا به این بیماری را خواهد داشت.
به ندرت اتفاق می افتد که این بیماری در نوجوانی بر فرد تأثیر بگذارد. محققان در حال تحقیق در مورد ژن ها درگیر هستند.
سایر علل احتمالی ALS شامل موارد زیر است:
- پاسخ ایمنی بی نظم: احتمالاً سیستم ایمنی به برخی از سلول های بدن حمله کند و سلول های عصبی را نیز بکشد.
- عدم تعادل شیمیایی: افراد مبتلا به ALS اغلب گلوتامات بالاتری دارند (یک پیام رسان شیمیایی در مغز، در نزدیکی نورون های حرکتی). گلوتامات در مقادیر زیاد برای سلول های عصبی سمی است.
- بد بکار بردن پروتئین ها: اگر پروتئین ها به طور صحیح توسط سلول های عصبی پردازش نشوند، پروتئین های غیر طبیعی به طور بالقوه می توانند جمع شوند و باعث مرگ سلول های عصبی شوند.
عوامل محیطی احتمالی
عوامل محیطی نیز می توانند نقشی داشته باشند.
یک مطالعه گزارش داده است که پرسنل نظامی مستقر در منطقه خلیج طی جنگ 1991، منبع معتبری برای توسعه ای ال اس نسبت به پرسنل نظامی مستقر در جای دیگر بودند.
برخی از ارتباطات ممکن بین ALS و قرار گرفتن در معرض این موارد یافت شده است:
- ترومای مکانیکی یا برقی
- خدمت سربازی
- ورزش های سطح بالا
- مقادیر بالای مواد شیمیایی کشاورزی
- سطح بالایی از انواع فلزات سنگین
با این حال، هیچ مدرک قطعی مبنی بر اینکه تغییرات خاص در سبک زندگی می تواند خطر ابتلا را کاهش دهد، وجود ندارد.
علائم و نشانه ها
معمولاً علائم ای ال اس در سالمندی یا زمانی که فرد در اواخر دهه 50 یا اوایل دهه 60 سالگی است، ظاهر می شود اما احتمال دارد در سنین دیگر نیز اتفاق بیفتد.
پیشرفت در میان افراد متفاوت است. در مراحل اولیه، علائم و نشانه ها به سختی قابل تشخیص هستند، اما با گذشت زمان ضعف قابل توجه تر می شود.
علائم شایع عبارتند از:
- مشکل در انجام فعالیت های روزانه، از جمله راه رفتن
- دست و پا چلفتی شدن
- ضعف در پا، دست، ران ها و مچ پا
- گرفتگی و پیچ خوردگی در بازوها، شانه ها یا زبان
- مشکل در حفظ وضعیت نرمال و بالا نگه داشتن سر
- حمله های غیرقابل کنترل خنده یا گریه، که به ناتوانی عاطفی معروف است
- تغییرات شناختی
- حذف بخشی از گفتار و مشکل در تجسم صدا
- درد
- خستگی
- مشکلات مربوط به بزاق و مخاط
- در مراحل بعدی مشکل در تنفس و بلعیدن نیز وجود دارد
ضعف عضلانی پیشرونده در همه موارد ALS رخ می دهد، اما احتمال دارد اولین نشانه بیماری نباشد.
علائم اولیه اغلب شامل گرفتگی، خستگی غیر طبیعی اندام، گرفتگی عضلات، پیچ خوردگی و کمبود در گفتار است. علائم با پیشرفت ALS در تمام نقاط بدن گسترش می یابد.
احتمالاً برخی از افراد در تصمیم گیری و حافظه با مشکلاتی روبرو شوند و در نهایت منجر به نوعی زوال عقل به نام فراموشی پیشانی گیجگاهی می شود.
ناتوانی عاطفی می تواند باعث نوسانات خلقی و واکنش عاطفی شود.
درمان و پیشگیری
هیچ درمانی برای ALS وجود ندارد، بنابراین درمان با هدف کاهش علائم، جلوگیری از عوارض غیرضروری و کند کردن سرعت پیشرفت بیماری انجام می شود.
ای ال اس می تواند طیف وسیعی از تغییرات جسمی، روحی و اجتماعی را ایجاد کند، بنابراین اغلب تیمی از متخصصان به بیماران کمک می کنند تا علائم و درمان را مدیریت کرده، کیفیت زندگی را بهبود بخشیده و عمر طولانی تری داشته باشند.
ریلوزول ( Rilutek ) سال 1995 برای درمان ALS توسط سازمان غذا و داروی آمریکا ( FDA ) تصویب شد که کند کردن پیشرفت بیماری رانشان می دهد.
احتمال دارد با کاهش سطح گلوتامات بدن، اگزیتوتوکسینی که به آسیب عصبی مرتبط است، به کار بیوفتد.
در ماه می سال 2017، Radicava Edaravone به عنوان یک منبع معتبر برای درمان بیماری ALS تأیید شدی که می تواند تا یک سوم عملکرد بدن را کاهش دهد.
تعدادی از پروژه های تحقیقاتی به دنبال راه های استفاده از داروهای جدید و موجود برای درمان گونه های مختلف ALS هستند. پزشکان نیز می توانند برای درمان علائم مختلف داروهایی را تجویز کنند.
درمان بیماری ای ال اس
فیزیوتراپی می تواند به افراد مبتلا به ALS در مدیریت درد و رفع مشکلات حرکتی کمک کند.
برای آشنایی به درمان و روش های درمانی بیماری ای ال اس به وب سایت ما “کلینیک فیزیوتراپی یادمان” مراجعه کنید.
یک فیزیوتراپیست می تواند با استفاده از موارد زیر کمک کرده و اطلاعاتی را ارائه دهد:
- تمرینات کم اثر برای تقویت تناسب اندام قلبی عروقی و بهزیستی کلی
- وسایل کم تحرک مانند واکرها و صندلی های چرخدار
- دستگاه هایی برای آسان تر کردن زندگی مانند رمپ ها
کاردرمانی می تواند به بیمار در حفظ استقلال شخصی برای مدت طولانی تر کمک کند:
- کمک به بیماران در انتخاب تجهیزات سازگار و فن آوری های کمکی برای ادامه امور روزمره خود
- آموزش بیماران را در راه جبران نقاط ضعف دست و بازو
تنفس درمانی باید به موقع انجام شود، زیرا ماهیچه های تنفسی ضعیف تر می شوند.
دستگاه های تنفسی در شب می توانند تنفس بیمار را بهتر کنند. احتمالاً برخی از بیماران به تهویه مکانیکی نیاز داشته باشند. انتهای یک لوله به دستگاه تنفس متصل می شود، و انتهای دیگر از طریق یک سوراخ ایجاد شده توسط جراحی در گردن یا تراکئوستومی به داخل لوله هوا وارد می شود.
گفتار درمانی هنگامی مفید است که ALS صحبت کردن را سخت تر کند. گفتاردرمانگرها می توانند با آموزش فنون سازگار کمک کنند. روش های دیگر ارتباطی شامل تجهیزات نوشتن و ارتباطات مبتنی بر رایانه است.
گفتار درمانی برای کودکان و نوجوانان + تمرینات والدین
پشتیبانی تغذیه ای بسیار مهم است، زیرا مشکل در بلع می تواند دریافت مواد مغذی کافی را دشوار کند. متخصصان تغذیه می توانند در تهیه وعده های غذایی مغذی که بلعیدن آنها راحت تر است، مشاوره دهند. دستگاه های مکش و لوله های تغذیه می توانند کمک کنند.
تشخیص بیماری ای ال اس
هیچ آزمایش واحدی نمی تواند ALS را تشخیص دهد، بنابراین تشخیص مبتنی بر علائم و نتایج تست ها است تا شرایط دیگر را با علائم مشابه رد کند.
آزمایشاتی که ممکن است به تشخیص ای ال اس کمک کند عبارتند از:
- الکترومیوگرافی (EMG) ، که انرژی الکتریکی در عضلات را شناسایی می کند
- مطالعه هدایت اعصاب (NCS) ، که چگونگی ارسال اعصاب سیگنال ها را آزمایش می کند
این آزمایشات می تواند به رد نوروپاتی محیطی، آسیب عصب محیطی، میوپاتی یا بیماری عضلانی کمک کند.
اسکن MRI می تواند مشکلات دیگری که می تواند باعث ایجاد علائم شود، از جمله تومور نخاع یا دیسک فتق در گردن را تشخیص دهد.
آزمایش های بیشتر برای رد شرایط دیگر می تواند شامل آزمایش خون و ادرار و بافت برداری عضله باشد.
مشکلات پزشکی که می تواند علائم مشابهی با ALS ایجاد کند، شامل ایدز، بیماری لایم (نوعی عفونت اسپیروکتی چند سیستمی)، مولتیپل اسکلروز (MS) (فلج چندگانه)، ویروس فلج اطفال و ویروس نیل غربی است.
اگر علائمی در هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی باشد، امکان ابتلا به ALS وجود دارد.
علائم نورون حرکتی فوقانی شامل سفتی و مقاومت در برابر حرکت در عضلات و عکس العمل های سریع است. علائم نورون حرکتی پایین شامل ضعف، آتروفی عضلات و پیچ خوردگی است.
نکاتی برای زندگی با ای ال اس
تعدادی از نکاتی که می تواند به افراد مبتلا به ALS و عزیزانشان کمک کند تا با شرایط متغیر خود کنار بیایند.
در تماس باشید: ارتباط اجتماعی مهم است. با دوستان در تماس باشید و تا حد امکان فعالیت های قبلی را ادامه دهید. احتمال دارد یک گروه حمایتی محلی یا آنلاین وجود داشته باشد که بتواند به سؤالات پاسخ دهد و بینش را از طریق اشتراک تجربیات ارائه دهد.
عملی باشید: یک کیسه، دستمال مرطوب و کارد و چنگال با نگهداری آسان را برای بیرون رفتن آماده کنید. برای به دست آوردن پلاک معلولیت خودرو ثبت نام کنید. به عنوان مثال وسیله ای را برای بالا بردن صندلی توالت تنظیم کنید.
برنامه ریزی پیش رو: اینکه شخصی بفهمد که دیگر نمی تواند مانند گذشته کارهایش را انجام دهد برایش سخت خواهد بود، اما پیش بینی محدودیت های احتمالی می تواند به بیمار کمک کند تا در هنگام بروز آمادگی
داشته باشد.
به دنبال کمک مالی باشید : با پیشرفت بیماری، درمان می تواند گران شود. پیگیری کنید که آیا حق استفاده از مزایای معلولیت تأمین اجتماعی، سالمندان، پزشکی و امور ایثارگران را دارید یا خیر.
کمک های مراقبتی را ساماندهی کنید: برای یک دوست، بستگان یا سرپرستان برنامه ای ترتیب دهید تا برای آخر هفته بیاید و بماند یا فرد مبتلا به ALS را در روز بیرون ببرد. مراقبان باید اطمینان حاصل کنند که مراقب سلامتی خود و همچنین دوستشان هستند.
کارهایی که می توان انجام داد تا حدودی به امور مالی بستگی دارد، اما گروه های حمایتی محلی می توانند از طریق مشاوره یا عملی به افراد کمک کنند تا با مشکلات اقتصادی و عاطفی درگیر با ALS کنار بیایند.
برای دریافت مشاوره درمان، کنترل و بهبودی در بیماری ای ال اس با کلینیک یادمان واقع در سعادت آباد تهران، خیابان فرحزادی تماس بگیرید پزشکان متخصص ما در کنار شما خواهند بود.
در این کلینیک خدمات فیزیوتراپی نیز ارائه می شود.
برای مشاوره و درمان با ما تماس بگیرید