بیماری ای ال اس (اسکروز جانبی آمیوتروفیک) در اثر آسیب اعصاب حرکتی

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ای ال اس یا ALS) بیماری عصبی پیشرونده‌ای است که سلول‌های عصبی را تخریب می‌کند و باعث ناتوانی بیمار می‌شود. ای ال اس غالباً به یاد بازیکن بسکتبال مبتلا به این عارضه، با نام بیماری لو گهریگ نیز نامیده می‌شود. ALS نوعی بیماری نورون‌های حرکتی است که در آن سلول‌های عصبی به تدریج از بین می‌رود و می‌میرد. پزشکان معمولاً علت ابتلا به این بیماری را نمی‌دانند. بعضی موارد این بیماری ارثی است.

علل ALS

10 ـ 5 درصد از موارد ای ال اس ارثی است و علت بقیه موارد مشخص نیست. البته پژوهشگران در حال بررسی علل زیر در ابتلا به ای ال اس هستند:

•  جهش ژنتیکی: جهش‌های ژنتیکی مختلفی باعث ابتلا به ALS ارثی می‌شود و در این حالت علائم آن تقریباً مانند علائم نوع غیرارثی است.
•  عدم تعادل شیمیایی: گلوتامات حاملی شیمیایی در مغز، اطراف سلول‌های عصبی موجود در مایع نخاعی است، میزان این ماده در بیماران دچار ALS معمولاً بالاتر از حد نرمال است. بالا بودن میزان گلوتامات باعث مسمومیت بعضی سلول‌های عصبی می‌شود.
•  واکنش ایمنی سازمان‌دهی نشده: گاهی اوقات سیستم ایمنی بدن فرد به بعضی از سلول‌های سالم بدن حمله می‌کند و به این ترتیب مرگ سلول‌های عصبی شروع می‌شود.
•  استفاده نامناسب از پروتئین‌ها: وجود پروتئین‌های نامناسب داخل سلول‌های عصبی باعث انباشته شدن تدریجی گونه‌های غیرعادی از این پروتئین‌های داخل سلولی می‌شود و در نهایت به از بین رفتن سلول‌های عصبی می‌انجامد.

علائم ALS

نشانه‌ها و علائم اولیه ALS عبارت است از:

•  دشواری در راه رفتن یا انجام فعالیت‌های معمول روزمره
•  به هم خوردن تعادل و زمین خوردن
•  ضعف پا، کف پا یا مچ پا
•  ضعیف شدن دست‌ها
•  نامفهوم شدن گفتار یا اختلال بلع
•  گرفتگی عضلانی و پیچ خوردن دست، شانه و حرکات غیرارادی زبان
•  دشواری در بالا نگه داشتن سر یا حفط وضعیت اندامی مناسب

ای ال اس غالباً از دست و پا شروع می‌شود و سپس به دیگر اندام‌های بدن سرایت می‌کند. به موازات پیشرفت کردن بیماری و تخریب سلول‌های عصبی، عضلات نیز به تدریج ضعیف و ضعیف‌تر می‌شود. به این ترتیب جویدن، بلع، صحبت کردن و تنفس در نهایت برای بیمار دشوار می‌شود. ALS معمولاً تاثیری بر کنترل روده یا مثانه، حواس یا توانایی تفکر ندارد و بیمار می‌تواند روابط خود با دوستان و اعضاء خانواده را حفظ کند.

عامل‌های خطر

عامل‌های خطر قطعی ای ال اس عبارت است از:

•  وراثت: 10 ـ 5 درصد از موارد این بیماری ارثی (ALS خانوادگی) است. احتمال این که فرزندان بیماران دچار ای ال اس ارثی نیز به این بیماری مبتلا شوند، 50 ـ 50 است.
•  سن: احتمال ابتلا به ALS با سن نسبت مستقیم دارد و این بیماری در بازه سنی 60 ـ 40 بالاترین درصد شیوع را دارد.
•  جنسیت: در سنین پایین‌تر از 65 سال، شیوع ALS در آقایان اندکی بیشتر از بانوان است، اما این اختلاف مختصر پس از 70 سالگی از بین می‌رود.
•  ژنتیک: در مطالعاتی که بر روی ژنوم انسان‌ها انجام شده، شباهت‌های فراوانی بین تغییرات ژنتیکی بیماران دچار ای ال اس ارثی و غیرارثی یافته شده است. بنابراین به نظر می‌رسد که این تغییرات ژنتیکی فرد را مستعد ابتلا به ALS می‌کند.

عامل‌های محیطی زیر نیز در ابتلا به ALS نقش دارد:

•  استعمال دخانیات: سیگار کشیدن تنها عامل خطر احتمالی ALS است. به نظر می‌رسد دخانیات برای بانوان، به ویژه پس از یائسگی خطرناک‌تر باشد و احتمال ابتلا به این بیماری را بیشتر از گروه‌های دیگر افزایش دهد.
•  قرار گرفتن در معرض سموم محیطی: شواهد نشان می‌دهد که مسمومیت با سرب یا مواد دیگر در محیط کار یا خانه در ابتلا به ALS نقش دارد. پژوهش‌های گسترده‌ای انجام شده است، اما تاکنون یک ماده شیمیایی یا عامل مشخص یافت نشده است که بتوان ارتباط آن را با ALS اثبات کرد.
•  خدمت در ارتش: پژوهش‌های جدید نشان داده است که افرادی که در ارتش خدمت می‌کنند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به ای ال اس قرار دارند. دقیقاً مشخص نیست که در این محیط چه عاملی باعث بروز ALS می‌شود. احتمال دارد که تماس با فلزات یا مواد شیمیایی خاص، آسیب‌دیدگی، عفونت‌های ویروسی و فشار جسمی شدید در ابتلا به ALS بی‌تاثیر نباشد.

عوارض

همان‌طور که بیماری پیشرفت می‌کند، بیمار نیز با عوارضی مواجه می‌شود که در ادامه شایع‌ترین آنها را شرح می‌دهیم.

مشکلات تنفسی

ALS به مرور زمان عضلات موثر در عمل تنفس را فلج می‌کند. بنابراین بیمار باید، مانند افراد دچار آپنه (وقفه تنفسی) در خواب، شب‌ها از دستگاه استفاده کند. برای مثال فشار جریان هوای مثبت مداوم (CPAP) یا فشار جریان هوای مثبت دومرحله‌ای (BiPAP) برقرار می‌شود تا بیمار شب‌ها بهتر نفس بکشد. برخی بیماران مبتلا به ای ال اس پیشرفته تصمیم به جراحی تراکئوستومی می‌گیرند، در این عمل جراحی سوراخی در جلوی گردن ایجاد می‌شود که به نای راه دارد. به این ترتیب بیمار می‌تواند به طور مداوم از دستگاه تنفس مصنوعی استفاده کند که ریه‌ها را مداوم باد یا باد آنها را تخلیه می‌کند. مشکل تنفسی شایع‌ترین علت مرگ بیماران ALS است که به طور متوسط سه تا پنج سال پس از شروع علائم منجر به مرگ می‌شود.

اختلالات گفتاری

اکثر بیماران به مرور زمان با مشکلات گفتاری مواجه می‌شوند. اختلالات گفتار معمولاً به صورت لکنت خفیف و هر از گاه شروع می‌شود و به تدریج شدیدتر می‌گردد. در نهایت فهم سخنان بیمار برای دیگران دشوار می‌شود و بیمار باید برای ارتباط برقرار کردن با اطرافیان از دستگاه‌های ارتباطی کمک بگیرد.

اختلالات تغذیه

بیمار دچار ALS به دلیل آسیب دیدن عضلات کنترل کننده بلع، دچار سوء تغذیه و کاهش آب بدن می‌شود. همچنین احتمال ورود غذا، مایعات یا آب دهان به ریه‌ها افزایش می‌یابد و این امر به نوبه خود باعث ذات‌الریه می‌شود. لوله تغذیه این خطرات را کاهش می‌دهد و آب و مواد مغذی را به بدن می‌رساند.

دمانس یا آلزایمر

برخی بیماران در زمینه تصمیم‌گیری به مشکل برمی‌خورند و دچار فراموشی می‌شوند. تعدادی از بیماران در نهایت دچار نوعی دمانس، موسوم به دمانس پیشانی گیجگاهی می‌شوند.

تشخیص ALS

تشخیص زودهنگام اسکلروز جانبی آمیوتروفیک دشوار است، چون علائم آن شبیه به علائم بیماری‌های عصبی دیگر است. درهر حال پزشکان برای تشخیص افتراقی از آزمایش‌های زیر بهره می‌گیرند:

• نوار عصب و عضله (EMG): پزشک الکترود سوزنی را در عضلات بدن فرو می‌کند. در این آزمایش فعالیت الکتریکی عضلات در زمان انقباض و استراحت بررسی می‌شود. پزشک با توجه به ناهنجاری‌های عضلانی مشاهده شده روی نوار می‌تواند ای ال اس یا عارضه عصبی یا عضلانی دیگری را تشخیص دهد که باعث بروز علائم شده است. گرفتن نوار برای تهیه طرح ورزش درمانی نیز سودمند است.
•  تست هدایت عصبی: توانایی عصب‌ها برای فرستادن تکانه‌ها به عضلات نقاط مختلف بدن ارزیابی می‌شود. آسیب عصبی یا بیماری‌های عضلانی خاص در این تست مشخص می‌شود.
•  ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی): از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی قوی برای تهیه تصاویری دقیق از مغز و نخاع استفاده می‌شود. تومورهای نخاع، فتق دیسک گردن یا عارضه‌های دیگری که باعث بروز علائم شده است، در ام آر آی مشخص می‌شود.
•  آزمایش خون و ادرار: آنالیز نمونه خون و ادرار به پزشک کمک می‌کند تا احتمال ابتلا به عارضه‌هایی با نشانه‌ها و علائم مشابه را رد کند.
•  پونکسیون کمری (نمونه برداری از مایع نخاع): متخصص نمونه‌ای از مایع نخاعی را برای آزمایش جمع‌آوری می‌کند. متخصص سوزن کوچکی را بین دو مهره پاین کمر وارد می‌کند و مقدار کمی از مایع مغزی نخاعی را خارج می‌کند و به آزمایشگاه می‌فرستد.
•  نمونه‌برداری از عضله: اگر پزشک معتقد باشد که مشکل بیماری عضلانی و نه ALS است، نمونه‌برداری از عضله انجام می‌شود. عضله به صورت موضعی بی‌حس می‌شود و بخش کوچکی از عضله جدا شده و به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.

آیا ای ال اس قابل درمان است؟

درمان آسیب ناشی از ALS را برطرف نمی‌کند، اما پیشرفت علائم را کند می‌کند، از بروز عوارض پیشگیری می‌نماید و راحتی و استقلال بیمار را افزایش می‌دهد. گروهی متشکل از متخصصین مختلف برای درمان بیمار با هم همکاری می‌کنند تا کیفیت زندگی بیمار و امید به زندگی وی بهبود یابد. متخصصین درمان‌های مناسب‌ را به بیمار توصیه می‌کنند تا بیمار حق انتخاب یک درمان خاص یا امتناع از آن را داشته باشد.

دارو

سازمان جهانی غذا و دارو و وزارت بهداشت در حال حاضر دو دارو را برای درمان ای ال اس تایید کرده است.

•  ریلوزول (ریلوتک): این دارو پیشرفت بیماری را در برخی بیماران آهسته می‌سازد، احتمالاً ریلوزول از طریق کاهش دادن میزان حامل‌های شیمیایی مغز (گلوتامات) اثر خود را به جا می‌گذارد، همان طور که گفته شد، میزان این ماده شیمیایی در مغز بیماران دچار ALS بالاتر از حد مجاز است. ریلوزول به صورت قرص مصرف می‌شود و عوارض جانبی مانند سرگیجه، ناراحتی‌های گوارشی و تغییر در عملکرد کبد را به دنبال دارد.
•  اداراوون (رادیکاوا): FDA در سال 2017 با توجه به نتایج شش آزمایش بالینی مصرف اداراوون را را تایید کرد، در این پژوهش‌ها نشان داده شد که مصرف این دارو عملکرد روزانه بیماران ALS را بهبود می‌دهد. اداراوون به صورت درون وریدی، معمولاً 14 ـ 10 روز پشت سر هم در یک ماه تزریق می‌شود. از عوارض جانبی این دارو می‌توان به کبودی، اختلال در راه رفتن، کهیر، ورم و تنگی نفس اشاره کرد. اداراوون حاوی سدیم بی‌سولفیت است که باعث واکنش آلرژیک شدید در بیماران دچار حساسیت به سولفیت می‌شود.

به علاوه پزشکان داروهایی را نیز برای تسکین دیگر علائم بیماری ای ال اس، از قبیل موارد زیر تجویز می‌کنند:

•  گرفتگی و انقباض عضلات
•  اسپاستیسیتی
•  یبوست
•  خستگی
•  ترشح زیاد آب دهان
•  ترشح زیاد بلغم
•  درد
•  افسردگی
•  اختلالات خواب
•  خنده یا گریه غیرقابل کنترل

درمان

•  مراقبت تنفسی: هرچه عضلات بیمار ضعیف‌تر می‌شود، نفس کشیدن نیز برایش دشوارتر می‌گردد. پزشک معالج تنفس بیمار را به طور مرتب ارزیابی می‌کند و دستگاه‌های کمکی را برای کمک به تنفس در شب توصیه می‌کند. بیمار می‌تواند از دستگاه تنفس مصنوعی استفاده کند. پزشک طی یک عمل جراحی، سوراخی را در جلوی گردن ایجاد می‌کند که به نای راه دارد، سپس لوله تنفسی را داخل این سوراخ قرار می‌دهد و آن را به دستگاه تنفسی متصل می‌کند.
• طب فیزیکی: متخصص طب فیزیکی به تسکین درد، رفع مشکلات مربوط به راه رفتن، توانایی حرکتی، بریس و وسایل کمکی می‌پردازد که بیمار برای حفظ استقلال خود به آنها نیاز دارد. ورزش‌های کم برخورد نیز به حفظ سلامت قلبی عروقی، قدرت عضلات و دامنه حرکتی کمک می‌کند. متخصص طب فیزیکی بریس، واکر یا ویلچر را تنظیم می‌کند و وسایل یا تمهیداتی را مانند رمپ توصیه می‌کند تا حرکت کردن در اطراف منزل برای بیمار آسان‌تر شود. ورزش منظم کمک می‌کند تا بیمار حس بهتری داشته باشد. تمرین‌های کششی مناسب از بروز درد پیشگیری می‌کند و عملکرد عضلات را در بهترین حالت نگه می‌دارد.
• کاردرمانی: 

متخصص کار درمانی روش‌هایی را توصیه می‌کند تا بیمار علی‌رغم ضعف دست و بازو بتواند همچنان مستقل عمل کند. وسایل کمکی انجام فعالیت‌های روزمره‌ای مانند لباس پوشیدن، آرایش کردن، خوردن و استحمام را آسان می‌کند. متخصص کاردرمانی انجام تغییراتی را در خانه توصیه می‌کند تا اگر بیمار نمی‌تواند به خوبی راه برود، راحت‌تر به وسایل مورد نیاز خود دسترسی داشته باشد. متخصص کاردرمانی اطلاعات کاملی درباره شیوه استفاده از رایانه و تکنولوژی کمکی دارد و راهکارهایی را برای غلبه بر ضعف دستان بیمار توصیه می‌کند.

• گفتاردرمانی: چون ای اس ال بر عضلات موثر در حرف زدن اثر می‌گذارد، ارتباط برقرار کردن در مراحل پیشرفته بیماری دشوار می‌شود. متخصص گفتاردرمانی تکنیک‌های انطباقی را به بیمار آموزش می‌دهد تا با وضوح بیشتری صحبت کند. گفتار درمانگر روش‌های دیگری، مانند کار کردن با تخته حروف یا کاغذ و مداد معمولی، را به بیمار آموزش می‌دهد. از درمانگر درباره امکان قرض گرفتن یا اجاره کردن وسایلی مانند تبلت مجهز به نرم افزارهای تبدیل متن به گفتار یا تجهیزات رایانه‌ای سوال کنید که با سنتز گفتار برقراری ارتباط را برای بیمار ممکن می‌کند.
• مشاوره تغذیه: گروه درمان بیمار و خانواده وی را راهنمایی می‌کند تا غذاهایی به بیمار ارائه شود که بتواند آنها را به راحتی ببلعد و ضمناً مواد مغذی ضروری را نیز دریافت کند. بیماران در مراحل پیشرفته به لوله تغذیه نیاز پیدا می‌کنند.
• درمان با طب سنتی: در طب سنتی برای این بیماری تنها به ارائه پیشنهاداتی برای بهبود بیماران بسنده شده که از جمله آنها می‌توان به انجام طب سوزنی و یا رژیم غذایی پرکالری اشاره کرد. در ایران در کنار درمان‌های دارویی و غیر دارویی ذکر شده از روش طب سوزنی نیز به عنوان درمان مکمل استفاده می‌شود.

متوسط طول عمر بیماران ای ال اس

امید به زندگی برای فردی که به تازگی مبتلا به ای ال اس تشخیص داده شده است، دو تا پنج سال است، البته چنانچه بیمار تحت مراقبت و درمان صحیح قرار بگیرد، زندگی طولانی‌تر و پربارتری خواهد داشت. بیست درصد بیماران بیش از 5 سال عمر می‌کنند و حدود ده درصد نیز، علی‌رغم ابتلا به ای ال اس بیش از ده سال زندگی می‌کنند.

چه افرادی مستعد ابتلا به ALS یا MND هستند؟

هر فردی ممکن است دچار این بیماری بشود. اکثر افرادی که مبتلا به ای ال اس می‌شوند، در بازه سنی 70 ـ 40 سال قرار دارند. البته گاهی اوقات جوانان 40 ـ 20 ساله نیز قربانی این بیماری می‌شوند. درهر حال درصد شیوع ای ال اس با افزایش سن نسبت مستقیم دارد. درصد شیوع ALS در مردان اندکی بیشتر از زنان است. از هر 800 مرد بزرگسال، یک نفر دچار ای ال اس می‌شود، حال آن که این نسبت برای زنان یک در 1200 است. ALS منحصر به گروه نژادی، قومی یا اجتماعی اقتصادی خاصی نیست. در بیش از 90 % موارد، هیچ گونه سابقه خانوادگی بیماری وجود ندارد، باقی موارد در گروه ای ال اس ارثی یا خانوادگی قرار می‌گیرد.

عامل‌های خطر محیطی

ای ال اس بالاترین درصد شیوع را در جزیره گوام، واقع در گینه نو غربی، و شبه جزیره کی (Kii ) ژاپن دارد، این نکته می‌تواند بیانگر اثر عامل‌های محیطی در ابتلا به ای ال اس باشد. فلزات سنگینی مانند سرب و جیوه احتمال بروز بیماری را افزایش می‌دهد، همچنین آلومینیوم نیز بدن را مسموم می‌کند و به علائم ALS دامن می‌زند.

امید به زندگی و درمان بیماران ALS یا MND

همان طور که اشاره شد، بیماران دچار ALS سی سال یا بیشتر زندگی می‌کنند و حتی بعضی علائم بیماری برگشت‌پذیر است. از این نظر همواره امید وجود دارد. دست و پنجه نرم کردن با ALS برای بیمار و خانواده‌اش بسیار دشوار و طاقت‌فرسا است و به تدریج و به موازات پیشرفت بیماری، نیروی عاطفی و مادی خانواده تحلیل می‌رود. ALS در مراحل پیشرفته یک بیماری پرهزینه است که نیاز به پرستاری و مراقبت گسترده و همیشگی و تجهیزات گران قیمت دارد. به تازگی داروهای جدیدی کشف شده است که به نظر می‌رسد مصرف آنها پیشرفت بیماری را کند می‌کند. پژوهش‌های دیگر در زمینه عامل‌های موثر بر رشد مجدد سلول‌های عصبی راهگشا بوده است. به علاوه شناخت بیشتر دیگر بیماری‌های عصبی به شناسایی علل و درمان ALS کمک می‌کند. دستاورد تمام این مطالعات و پیشرفت‌ها افزایش امید به زندگی و درمان  ALS است.

برای مشاوره و درمان با ما تماس بگیرید

02188074196